Definisi
Kusta/leprosy adalah penyakit menular menahun yang disebabkan oleh Mycobacterium leprae yang menyebabkan kerusakan pada saraf tepi, terutama sel Schwann. M. leprae merusak saraf tepi tubuh manusia. Tergantung pada kerusakan pada saraf tepi, akan terjadi gangguan fungsi saraf tepi seperti gangguan sensorik, motorik, dan otonom. Secara umum, jika ada kerusakan fungsi saraf yang tidak tertangani secara tepat dan tepat, kecacatan akan menjadi lebih parah Kerusakan pada fungsi sensorik mengakibatkan mati rasa pada telapak tangan dan kaki, dan cedera dapat terjadi dengan mudah14.
Epidemiologi
Prevalensi kusta di dunia masih cukup tinggi. WHO mencatat bahwa pada tahun 2014, 213.899 kasus baru kusta terdeteksi di seluruh dunia, dengan kasus tertinggi di wilayah Asia Tenggara dengan total 154.834 kasus. Indonesia menduduki peringkat ketiga negara endemik kusta setelah India dan Brasil. Jawa Timur merupakan salah satu endemik daerah penderita kusta di Indonesia. Sementara itu menurut Survei Kementerian Kesehatan tahun 2013, sepertiga dari penderita kusta di Indonesia berada di Jawa Timur dan setara dengan 5620 pasien (14% dialami oleh anak cacat tetap). Juga, sampai September 2014 terdapat 5622 kasus baru yang teridentifikasi3.
Data Dinas Kesehatan Provinsi Sulawesi Tengah pada tahun 2015 terdapat 470 penderita kusta, sedangkan pada tahun 2016 terdapat 333 penderita kusta, sementara pada tahun 2017 terdapat 325 penderita kusta yang tersebar di 13 kabupaten/kota. Data Dinas Kesehatan Kota Palu pada tahun 2015 terdapat 33 penderita kusta, sedangkan pada tahun 2016 terdapat 48 penderita kusta,sementara pada tahun 2017 terdapat 31 penderita kusta dan pada tahun 2018 terdapat 40 penderita kusta yang tersebar di 13 Puskesmas di Kota Palu2.
Etiologi
Morbus Hansen atau yang lebih dikenal dengan kusta adalah penyakit menular kronis yang disebabkan oleh infeksi bakteri Mycobacterium leprae. Bakteri ini memiliki pertumbuhan yang sangat lambat dan secara khusus menginfeksi sel-sel saraf tepi dan sel-sel kulit 3.
Patofisiologi
M. leprae memasuki sistem saraf perifer dengan cara menyerang sel glial, seperti sel Schwann dan menginduksi kerusakan saraf oleh mekanisme langsung dan tidak langsung. Studi sebelumnya telah menunjukkan bahwa pemrograman ulang sel terjadi selama interaksi antara M. leprae dan Sel Schwann untuk diubah menjadi sel-sel yang mirip dengan sel yang dikenal sebagai progenitor/stem-like cells (pSLCs), berkontribusi pada penyebaran basil secara sistemik. Sel Schwann bertransdiferensiasi menjadi myofibroblast yang memproduksi matriks ekstraseluler (ECM) di bawah rangsangan faktor pertumbuhan beta-1 (TGF-b1). M. leprae telah dilaporkan menginduksi peristiwa ini, karena basil memiliki kemampuan untuk meningkatkan ekspresi TGF-b1 dan reseptornya di Sel Schwann yang dapat menyebabkan kerusakan saraf lebih lanjut melalui proses fibrosis. Infeksi M. leprae menginduksi demielinasi setelah kontak dengan serat mielin, menyebabkan kerusakan selubung mielin yang melindungi saraf3
Faktor risiko
Berikut adalah faktor risiko dari penyakit morbus hansen1
- Kontak Dekat: Kontak langsung dengan penderita kusta sangat meningkatkan kemungkinan tertular penyakit ini dibandingkan dengan populasi lainnya.
- Usia: Anggota masyarakat yang lebih tua lebih rentan terhadap risiko tertular penyakit kusta. Beberapa penelitian menunjukkan hubungan bimodal dengan usia. Peningkatan risiko terjadi antara 5 hingga 15 dan risiko berlanjut setelah 30.
- Pengaruh Genetik: Seperti disebutkan sebelumnya, genetika berperan dalam respons imunologis. Imunitas bawaan disebabkan oleh faktor genetik, khususnya melalui gen PARK2/PACRG. Sebuah penelitian yang melibatkan lebih dari 1000 pasien dengan diagnosis kusta baru-baru ini dikombinasikan dengan 21.000 kontak menunjukkan bahwa hubungan genetik itu penting. Hubungan ini menegaskan genetika sebagai faktor risiko yang relevan, terlepas dari jarak kontak.
- Imunosupresi: Setelah sistem kekebalan tertekan, ada kemungkinan lebih besar tertular infeksi ini. Perkembangan kusta biasanya terjadi setelah transplantasi organ padat, kemoterapi, infeksi HIV, atau setelah pemberian obat untuk gejala rematologi.
Diagnosis
Organisasi Kesehatan Dunia atau yang dikenal dengan WHO telah membuat daftar kriteria diagnostik utama yaitu lesi kulit hipopigmentasi atau eritematosa atau bercak kulit kemerahan dengan kehilangan sensasi yang pasti; saraf tepi yang menebal atau membesar dengan hilangnya sensasi dan/atau kelemahan otot yang dipersarafi oleh saraf tersebut; dan apusan kulit tahan asam atau basil positif yang diamati pada apusan/biopsi kulit. Ketika ketiga tanda tersebut ada, akurasi diagnostik mencapai 95%3
Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan penunjang dilakukan untuk menemukan diagnosis yang tepat. Pemeriksaan penunjang untuk penyakit tersebut adalah sebagai berikut3
Pemeriksaan slit skin smear
Pemeriksaan basiloskopi merupakan metode penting untuk diagnosis yang akurat. Situs yang disukai untuk pengumpulan sampel adalah lesi aktif atau lesi dengan sensitivitas yang berubah, serta lobus telinga dan siku kontralateral. Pemeriksaan ini memiliki spesifisitas 100% dan sensitivitas 50%. Setelah pengumpulan, pewarnaan Fite atau pewarnaan Ziehl-Neelsen yang dimodifikasi digunakan untuk memeriksa basil tahan asam dan menghitung skala logaritmik Ridley atau skor indeks bakteri. Hasil positif menunjukkan bahwa pasien memiliki MB. Namun, hasil negatif tidak mengesampingkan diagnosis klinis kusta dan tidak serta merta mengklasifikasikan pasien sebagai penderita PB
Pemeriksaan Biopsi Kulit dan Histopatologi
Biopsi kulit adalah alat diagnostik penting untuk kusta. Biopsi diperoleh dari tepi terdepan dari lesi kulit terbaru dan aktif dengan seluruh ketebalan dermis, setidaknya sebagian dari lesi lemak subkutan, dan diwarnai sesuai dengan metode FiteFaraco. Spesifisitas spesimen biopsi kulit dan pemeriksaan histopatologi berkisar antara 70% sampai 72%, tetapi sensitivitas berkisar antara 49% sampai 70%. Di antara 100 pasien kusta yang baru didiagnosis dan tidak diobati yang diklasifikasikan ke dalam kelompok PB dan MB menurut klasifikasi WHO, sensitivitas dan spesifisitas klasifikasi WHO masing-masing adalah 63% dan 85%, menggunakan hasil tes slit-skin smear dan tes kulit. pemeriksaan biopsi sebagai standar emas
Pemeriksaan lepromin
Tes lepromin adalah injeksi antigen lepromin intradermal (M. leprae yang dinonaktifkan yang diekstrak dari lepromas) ke permukaan fleksor lengan bawah, dan reaksi hipersensitivitas tipe tertunda dibaca pada dua titik waktu. Pada inspeksi, ada reaksi awal (Fernandez) dan yang lainnya untuk reaksi lambat (Mitsuda). Reaksi Fernandez dilakukan selama 24 atau 48 jam. Reaksi Mitsuda dibaca pada 21 hari dan menunjukkan resistensi terhadap Bacillus. Nodul berukuran >5 mm menunjukkan hasil positif
Tes PCR
Polymerase chain reaction (PCR) adalah teknik molekuler yang digunakan untuk mendeteksi asam deoksiribonukleat (DNA) pada M. leprae dan M. lepromatosis. Sebagian besar kasus kusta awal pada anak-anak tetap BTA-negatif pada apusan kulit. PCR dilaporkan memiliki sensitivitas yang lebih tinggi (87-100%) pada pasien dengan tipe BI atau LL positif; namun, sensitivitas PCR bisa lebih rendah (30-83%) pada pasien dengan tipe BI atau TT negatif
Pemeriksaan serologis
Glikolipid fenolik 1 (PGL-1) adalah antigen yang paling sering dipelajari. Struktur kimia PGL-1 merupakan antigen spesifik dari M. leprae. Uji serologis bertujuan untuk mendeteksi antibodi PGL-1 yang mengindikasikan infeksi M. leprae. Tes ini dapat digunakan untuk memantau keefektifan terapi, menyelidiki prevalensi penyakit, dan mengeksplorasi distribusi infeksi dalam suatu populasi. Dari semua tes serologis yang tersedia, ringkasan sensitivitas ELISA adalah 63,8%, dan spesifisitasnya adalah 91,0%
Diagnosis Banding
Berikut merupakan beberapa diagnosis banding dari morbus hansen1
Granuloma annulare
Gambarannya berupa plak tanpa gejala, eritematosa, dan tidak bersisik dengan papula di tepinya. Perbatasannya umumnya seperti tali dengan lapangan terbuka di tengahnya. Lokasi manifestasi umum meliputi pergelangan tangan, tangan, kaki, dan pergelangan kaki. Infeksi jamur Infeksi jamur dimulai sebagai bercak bersisik, bulat, dan eritematosa dengan distribusi radial dan bening. Perbatasannya meninggi dan juga eritematosa. Diagnosis pasti dilakukan melalui sediaan kalium hidroksida.
Psoriasis berbentuk cincin
Lesi annular ini tidak terlalu umum terjadi pada psoriasis tetapi kadang-kadang terjadi. Diagnosis untuk hal ini juga dikaitkan dengan deteksi gejala psoriasis yang semakin sering terjadi, seperti penyakit plak/kuku klasik. Biopsi diperlukan untuk konfirmasi.
Lupus eritematosus sistemik
Gejala lupus dengan lesi kulit dapat terlokalisir (ruam kupu-kupu) atau menyeluruh. Erupsi makula eritematosa tambahan setelah kulit terpapar sinar matahari luar juga terjadi.
Keloid
Keloid adalah lesi kulit dengan tampilan menonjol di sekitar lokasi luka. Mungkin terdapat perluasan melampaui batas luka awal dan berkembang ke area di sebelah lokasi luka utama.
Mikosis fungoides
Terdapat presentasi kulit yang tidak seragam dengan adanya bercak, tumor, eritroderma, dan alopecia. Konfirmasi diagnosisnya melalui biopsi kulit. Neurofibromatosis Penampilan kulit melibatkan makula café-au-lait, bintik-bintik aksila dan inguinal. Ada juga bukti neurofibroma. Penetapan kasus ini terutama didasarkan pada karakteristik klinis.
Klasifikasi
Berikut merupakan klasifikasi-klasifikasi dari lepra3
Tatalaksana
Tatalaksana yang dapat dilakukan adalah dengan menggunakan regimen obat sebagai berikut3
